Enfermedad de Kawasaki

Al principio, a la enfermedad de Kawasaki se la consideró una enfermedad benigna y se estudiaron a 50 niños con un cuadro febril con afectación de la piel y las mucosas, adenopatías y descamación de los dedos. Las investigaciones posteriores, lideradas por la comunidad científica de Japón, definieron lo que hoy entendemos y conocemos como enfermedad de Kawasaki.

• ¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?
• La enfermedad de Kawasaki (EK) en cifras
• Los síntomas y el diagnóstico
• Fases de la Enfermedad de Kawasaki
• Tratamiento

Actualmente, se está observando una posible relación entre la infección por la COVID-19 y el desarrollo de la Enfermedad de Kawasaki en niños, pero todavía se debe confirmar esta relación.

¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?

Es una enfermedad de origen desconocido, pero, si analizamos los datos de los pacientes que la padecen, parece que su origen es infeccioso y se sospecha que los niños que la desarrollan están genéticamente predispuestos.

Como suele darse en pequeños brotes epidémicos hace pensar en la participación de alguna infección vírica en el inicio de la enfermedad. No existe un único microorganismo identificado, pero se han descrito asociaciones con virus Epstein-Barr, rotavirus y otros virus y bacterias.

Sus síntomas son debidos a una inflamación de las arterias de pequeño y mediano tamaño de todo el cuerpo. Por otro lado, también se acompaña de una estimulación del sistema inmunitario, con aumento de la concentración de citoquinas proinflamatorias por activación de la cascada inflamatoria.

A la luz de estos datos, la hipótesis más aceptada sería que la enfermedad de Kawasaki es una respuesta inmune patológica ante uno o varios factores ambientales o infecciosos, en niños genéticamente predispuestos.

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La enfermedad de Kawasaki (EK) en cifras

• La incidencia es variable y depende del continente, siendo más frecuente en países asiáticos: en Japón es de 90 casos por cada 100.000 y en EE.UU. oscila entre 5 y 15 por cada 100.000.
• Es más frecuente en niños que en niñas.
• El 80% de los casos se dan en menores de 8 años y más del 50% en menores de 5. Es rara en niños menores de 6 meses o mayores de 8 años.
• Su época de mayor incidencia es la primavera y el inicio del verano.
• La enfermedad de Kawasaki es la primera causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados.

Los síntomas y el diagnóstico

No disponemos de ninguna prueba de laboratorio exclusiva que nos diagnostique la enfermedad de Kawasaki, por lo que debemos realizar un diagnóstico clínico, por los síntomas que presente el paciente. Como la afectación es a nivel de las arterias de todo el cuerpo, los síntomas son muy variopintos.

Para diagnosticar una enfermedad de Kawasaki el niño debe presentar fiebre alta de cinco o más días y acompañarse de, al menos, cuatro de los cinco síntomas siguientes:

• Síntomas en extremidades: inflamación de las manos y los pies con descamación de los dedos semanas después.
• Erupción típica en todo el cuerpo (se llama exantema polimorfo).
• Enrojecimiento de los ojos bilateral.
• Labios fisurados, hinchados con lengua aframbuesada y faringe enrojecida.
• Adenopatía cervical de más de 1,5 cm (aumento del volumen de los ganglios del cuello).

Otras manifestaciones en los lactantes pequeños son la irritabilidad que es ocasionada por una afectación del sistema nervioso central, más en concreto, una meningitis aséptica, es decir que no es infecciosa.

Otros niños pueden presentar síntomas gastrointestinales como dolor abdominal y diarrea, incluso puede complicarse con una afectación del riñón.

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Otras complicaciones serían el dolor y la inflamación de las articulaciones y la afectación del corazón (carditis) y de las arterias coronarias (aneurismas o dilataciones) que son infrecuentes, pero condicionan un peor pronóstico.

A nivel de analítico no hay datos específicos de la enfermedad de Kawasaki. Lo que observamos son la elevación de parámetros de inflamación inespecíficos: PCR, VSG o elevación de leucocitos y plaquetas.

Por las posibles complicaciones cardíacas, si se diagnostica, se debe realizar una ecocardiografía en el momento del diagnóstico y a las cuatro semanas desde el inicio de la fiebre para descartar que haya producido aneurismas de las arterias coronarias. 

Fases de la Enfermedad de Kawasaki

1. Fase aguda febril: dura dos semanas. La aparición de la enfermedad es brusca con fiebre alta y las manifestaciones clínicas que hemos comentado. En la analítica se observa leucocitosis (aumento del número de leucocitos), aumento de parámetros inflamatorios (PCR, VSG…), disminución de la hemoglobina y plaquetas normales. Los pacientes se tratan con gammaglobulinas lo antes posible ya que se ha demostrado eficacia para reducir los síntomas y evitar los aneurismas coronarios.
2. Fase subaguda: va de la tercera a la sexta semana. Tras el tratamiento con gammaglobulinas los síntomas desaparecen y se observa la descamación de las manos y los pies. En la analítica aparece trombocitosis importante y anemia, disminuyendo la leucocitosis y los reactantes de fase aguda. Es en esta fase en la que se pueden formar los aneurismas coronarios.
3. Fase de convalecencia: los niños no tienen síntomas. La analítica se normaliza y pueden aparecer las complicaciones cardíacas.

Tratamiento

La enfermedad de Kawasaki no tiene un tratamiento específico. Cuando se sospecha, se ingresa al niño y, como hemos dicho, se administran anticuerpos (inmunoglobulinas) cuya finalidad es disminuir la inflamación producida por la enfermedad. Si la fiebre remite en las 24 horas siguientes tras la administración de las gammaglobulinas es muy sugestivo de que se trata de la EK. Otros tratamientos utilizados son antiinflamatorios como la administración de ácido acetilsalicílico para prevenir los trombos ocasionados por el exceso de plaquetas.

Si no hay afectación cardíaca ni de las arterias coronarias, la enfermedad cura espontáneamente y sin secuelas.